期刊简介
《中华医学科研管理杂志》创刊于1988年3月，双月刊。中华医学会医学科研管理学会曾以《医学科研管理杂志》刊名试办，至1995年，经国家主管部门批准为中华医学会系列杂志。刊号CN11—3565/R，ISSN1006—1924。全国邮局发行。本刊是中华医学会主办的中华系列刊物之一，为医学科研管理专业的高级学术期刊，也是至今全国医学科研管理学仅有的学术期刊。内容主要是宣传党和国家科技工作的方针政策，反映我国医学科研管理学科的研究成果及进展。以全国卫生行政、高等医学院校、医院、卫生防疫机构和科研机构的领导、科研管理干部及参与医学科研管理活动的其他科学专家、学者为主要读者对象。
大疱性类天疱疮
时间：2024-12-30 17:14:34
大疱性类天疱疮bullous pemphigoid
慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱，病理上以表皮下单房大疱，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和／或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微，病程持久，预后较好。多见于60岁以上的老年人。
病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。
临床表现 皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱，蚕豆至核桃大甚至更大些，半球形，疱壁紧张而较厚，疱液呈浆液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面亦较易愈合，尼科尔斯基氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害，但较轻微，全身症状较轻，可有不同程度的瘙痒。病程慢性。
根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。
诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱，尼科尔斯基氏征阴性，再结合典型病理表现，即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查，显示有抗基底膜带抗体（阳性率约为70％），更有助于诊断。
鉴别诊断 （一）大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。（二）获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol／LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。
治疗 同天疱疮，唯皮质类固醇激素用量较小。轻症者可先试用氨苯砜（DDS）。